Здоровье — необходимо знать каждому

При возникновении опухоли в ней не всегда сохраняются ферменты, характерные для исходной нормальной ткани. Как известно, единственной тканью в организме, производящей пепсин, является слизистая оболочка желудка. Этот энзим, однако, отсутствует в карциномах желудка. Аналогично положение с установлением очень высокой активности щелочной фосфатазы в нормальной слизистой оболочке тонкого кишечника и исчезновением энзима в происходящих из нее аденокарциномах. Существуют, однако, и обратные изменения. В некоторых опухолях могут сохраняться энзимы, связанные с осуществлением высокоспециализированных клеточных функций. В злокачественной меланоме, например, нередко определяют присутствие энзима тирозиназы и миеломные клетки продолжают производить пигмент. В ходе прогрессирования опухолей этого вида

Современная энзимология опухолей зародилась около 50 лет назад и началась с наблюдения Warburg о повышении гликолиза в опухолевых срезах. С тех пор это одна из самых изученных областей онкологии. Многочисленные сообщения и ряд ценных обзоров очерчивают трудностии прогресс в этой области. В наше время онкоэнзимология много дает для лучшего понимания опухолей как биологического явления и занимает бесспорное место в диагностике и контроле за лечением ряда злокачественных новообразований. Энзимология опухолей является обширной и многоаспектной проблемой. В настоящем труде будет сделан краткий обзор некоторых основных моментов и актуальных вопросов, относящихся к энзимному составу опухолей у животных и человека, к состоянию и возможностям энзимной диагностики опухолей, в конце будет упомянуто о

Уровень кальция в сыворотке почти всегда повышен, а при тяжелом поражении новорожденных и у большинства детей гиперкальциемии часто бывает значительной. У грудных и маленьких детей уровень кальция может оставаться нормальным. Гиперкальциемия объясняется тем, что абсорбированный кальций не используется для минерализации костного матрикса и накапливается в крови. Без почечной недостаточности величина сывороточного фосфора находится на верхней границе нормы. При почечной недостаточности имеется гиперфосфатемия. Почечная недостаточность обычно является результатом нефрокальциноза. Прогноз и лечение. Если ребенок проживет первые недели и месяцы, имеется тенденция к постепенному сглаживанию скелетных поражений. Прогноз улучшается при отсутствии нефрокальциноза и почечной недостаточности. Клиниче

При тяжелом поражении новорожденного большинство или часть костей рентгенографически не определяются вследствие их малой минерализации. В других случаях тени видимых костей показывают, что они недоразвиты и еще слабо минерализованы, а некоторые из длинных трубчатых костей имеют инфракции, переломы или угловые искривления. В метафизарных краях этих костей могут определяться широкие зоны просветления, иногда пестрые, с нежными уплотнениями костной структуры, как выражение расстройства энхондрального костеобразования. Череп может представлять собой компактные островки минерализованного костного матрикса, разделенные узкими или широкими сравнительно прозрачными зонами. В более легких случаях гипофосфатазии скелетные изменения проявляются через несколько недель или месяцев после рождения. Чем п

Череп, который почти всегда затронут, бывает мягким и гибким. Большая часть органического костного матрикса, отложенного в мембранозном его предшественнике, может остаться неминерализованной. Швы могут выглядеть нормальными. У новорожденных и очень маленьких детей, умирающих вскоре после рождения, наблюдается нефрокальциноз, который приписывают гиперкальциемии. Если ребенок проживет более нескольких месяцев с нефрокальцинозом, могут наступить склеротические изменения почек. Клиническая картина. Обычно новорожденный, скелет которого при рождении тяжело поражен, не живет более нескольких часов или дней. Если скелетные изменения не проявляются, в клинической картине на передний план выступают признаки общего заболевания (отсутствие аппетита, рвота, температура, судороги и др.). Если заболеван

Гипофосфатазия выделена как нозологическая единица Rathbun в 1948 г. Вклад в более полное ее изучение сделали Sobel и соавт., Neuhauser, Currarino, Schlesinger и соавт., Jaffe и др. Engfeldt, Zetterstrom описали случай osteodysme-tamorphosis fetalis. Гипофосфатазия встречается редко. По данным Fraser, на 100 000 живорожденных приходится один случай. Причиной заболевания является врожденный генотипический дефект в образовании энзима щелочной фосфатазы. Здесь имеется не только значительное понижение активности фосфатазного энзима, но и уменьшение содержания фосфатазы во всех тканях, где он обычно накапливается (почки, легкие, слизистая оболочка тонкого кишечника и др.). В зонах эндохондральной оссификации остеоидное вещество не может минерализоваться из-за невозможности использования минерал

Так как в разложении гликогена до гексозофссфатов частично участвует энзим фосфорилаза, его активность также играет важную роль в процессе минерализации хрящевого матрикса. Основное место в разрушении и резорбции костной ткани занимают остеокласты. Допускается, что они выделяют энзимы группы коллагеназ (трипсин, гиалуронидаза и др.), которые разрушают связи коллагеновых фибрилл и таким образом доводят их до состояния, пригодного к фагоцитозу. В сыворотке больных со злокачественными новообразованиями определяется гексокиназа - фермент, катализирующий фосфорилирование гексозы за счет аденозинтрифосфорной кислоты. Известно, что в тканях злокачественных опухолей активность гексокиназы резко повышена, что считается одной из возможных причин интенсивного гликолиза. Определение активности гексоки

Активность щелочной фосфатазы понижена при гипофосфатазии, о которой ниже будет сказано более подробно. Кислая фосфатаза (ортофосфатмоноэкстергидролаза, ЕС 3.1. 3.2). Энзнм кислая фосфатаза происходит из костей, предстательной железы, клеток крови и клеток ретикулоэндотелиальной системы. Электрофоретически в сыворотке показаны 4 изоэнзима кислой фосфатазы. Из костей и предстательной железы происходит второй изоэнзим (КФ2). Кислая фосфатаза обладает оптимальным действием при рН 5,0. Активность кислой фосфатазы в сыворотке очень низка. Для ее определения используются методы исследования щелочной фосфатазы, заменяя щелочной буфер кислым. По методу Bodansky нормальный уровень кислой фосфатазы в сыворотке детей и взрослых варьирует между 0,1 и 0,4 Е/100 мл, а по методу Gutman между 0,5 и 3,0 Е.

Болезнь Paget. При болезни Paget активность щелочной фосфатазы постепенно повышается и может достичь очень больших величин - от 5 до 50-190 BE. Иногда она останавливается на определенном уровне на более долгий период, что говорит о прекращении эволюции заболевания. Внезапное резкое повышение служит признаком злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Гиперпаратиреоидизм. Когда затронут скелет, щелочная фосфатаза может быть слегка или умеренно повышенной. После удаления аденомы (одной или нескольких желез) или гиперплазии околощитовидной железы уровень щелочной фосфатазы нормализуется, но значительно позже, после нормализации уровня кальция и фосфора. Рахит. Повышение щелочной фосфатазы предшествует изменениям уровня кальция и фосфора, а также рентгенологическим изменениям. Величи

В нормальных условиях щелочная фосфатаза определяется в сыворотке в сравнительно малом количестве. Ее активность устанавливается каталитическими методами. Нормальная величина щелочной фосфатазы, определяемая по методу Bodansky (БЕ-боданские единицы), варьирует от 1,5 до 3,5 Е/100 мл для взрослых. У детей эта величина колеблется между 5 и 14 Е (в среднем около 7,7 Е), а у грудных детей - между 10 и 20 Е. Определяемая по методу King и Armstrong (КАЕ - Кинг - Армстронг единицы) щелочная фосфатаза варьирует между 5 и 10 Е/100 мл (в среднем 8 Е) у взрослых, а у детей - между 10 и 25 Е (в среднем 20 Е). Вследствие такого широкого диапазона нормальных величин щелочной фосфатазы верхние границы считаются уже подозрительными в отношении патологии. Различные энзимные единицы трудно сравнивать между