Типичной локализацией процесса в костях черепа являются лобные и затылочные отделы, где и обнаруживаются очаги утолщения и склероза костей. Склеротические напластования располагаются на плоских костях как снаружи, так и изнутри (С. А. Рейнберг).
В отношении этиологии и патогенеза фиброзной дисплазии костей до настоящего времени нет единого мнения. Были высказаны различные взгляды.
Чаще в основе страдания предполагались эндокринные расстройства, особенно в случаях фиброзной дисплазии, сопровождавшейся синдромом Олбрайта.
Однако увеличения количества фолликулина, которому приписывалась роль этиологического фактора, установлено не было.
Улингер, принимая во внимание развитие пигментации кожи и преждевременное половое созревание у ряда больных с фиброзной остеодисплазией, высказал предположение о каком-то временном гормональном нарушении, особенно в адреналовой системе, и о первичной порочной дифференцировке костного мозга.
Ряд авторов говорит о нарушениях функции нервной системы, например области гипоталамуса (Олбрайт), симпатической нервной системы (Фреунд); нарушениях иннервационного аппарата костей (И. Л. Лагунова).