Врожденные нарушения в биосинтезе тиреоидных гормонов

Биосинтез, накопление, секреция и распад гормонов щитовидной железы связаны с участием йода как незаменимого микроэлемента для их построения. Эти последовательные этапы в большой степени подчинены определенной энзимной системе. Отсутствие или недостаточность этой системы может приводить к возникновению заболевания щитовидной железы. Принятый с едой и питьевой водой органический и свободный йод всасывается в пищеварительном тракте и поступает в кровь в виде неорганического йодида. Йодид образуется и при обмене гормонов щитовидной железы в тканях. Он также поступает в кровь. Основная масса йодида улавливается щитовидной железой. По мнению Roche и Salvatore, для концентрирования йода в железе и в других органах, захватывающих его (слюнные железы, железы желудка, почки и др.), необходимо один или более энзимов. Следует допустить, что врожденное отсутствие этих энзимов может выразиться отсутствием концентрирования йода. Поступивший в щитовидную железу йодид под влиянием энзима пероксидазы окисляется до молекулярного йода, участвующего в биосинтезе гормонов щитовидной железы. Йод соединяется с аминокислотой тирозином, вероятно, под влиянием йодиназы. С включением йода в молекулу тирозина образуется монойод — тирозин и дийодтирозин, из которых под влиянием пероксидазы образуются монойодтиронин и дийодтиронин, два трийодтиронина и тетрайодтиронин (тироксин). Гормональной активностью обладают только 3,5-3-трийодтиронин и тироксин. Они накапливаются в молекуле тиреоглобулина. Наряду со связыванием йода происходит процесс дейодирования (отщепление молекулы йода от тирозина), осуществляемый энзимом дейодазой. На следующем этапе происходит освобождение гормонов щитовидной железы от молекулы тиреоглобулина и их поступление в кровь. Это осуществляется с помощью протеолитических энзимов (катепсинов). В крови гормоны связываются с белками, образуя белковосвязанньш йод (БСИ), представляющий собой циркулирующую форму гормона.