Ведущий симптом в клинической картине

Бронхографически в трех случаях имелось увеличение диаметра трахеи и крупных (главных, промежуточных и долевых) бронхов. Максимальный размер трахеи достигал 4 см. У других больных была бронхомегалия — увеличение диаметра главных и долевых бронхов при обычных размерах трахеи. Диаметр главного бронха в одном из этих наблюдении был равен диаметру трахеи. Из пяти человек у трех расширение просветов бронхов было двусторонним, у двух — правосторонним. У одного больного на бронхограмме обнаружен аномальный ход сегментарных бронхов верхней доли. В бионсированном материале из стенок крупных бронхов имелись небольшие участки слизистого и подслизистого слоев с явлениями отека, гиперемии, деструкции эластических волокон с нерезко выраженной инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, единичными пейтрофилами. Мышечные пучки отсутствовали. Трех человек оперировали: произведены две резекции верхних долей справа и одна атипичная резекция 1 и 2-го сегментов слева. При макроскопическом исследовании отмечены широкие просветы крупных бронхов; устья сегментарных ветвей верхних долей имели размеры 8, 7 и 6 см. В одном наблюдении обнаружены резко утолщенные пластинки хряща на протяжении сегментарных и субсегментарных ветвей. Каверны дренировались субсегментарными бронхами. Бронхопульмональные лимфатические узлы не увеличены, аспидно-черного цвета. Микроскопическое исследование показало, что при трахео-бронхомегалиях имеется недоразвитие мышечно-эластического каркаса стенки бронхов. Мы отметили нарушение в развитии многих структур стенки бронхов и сосудов: гипертрофию хрящей, эктопическое костеобразование, нарушение в строении эластических и коллагеновых волокон, увеличение количества ветвей бронхиальной и легочной артерий с недоразвитием в них эластических волокон.